Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management - 2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis

Authors

  • Pedro Giavina-Bianchi Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina; Hospital das Clinicas HCFMUSP
  • Luisa Karla Arruda Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto
  • Marcelo V. Aun Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina; Hospital das Clinicas HCFMUSP
  • Regis A. Campos Faculdade de Medicina da Bahia; Departamento de Medicina Interna e Suporte Diagnostico
  • Herberto J. Chong-Neto Universidade Federal do Parana; Departamento de Pediatria
  • Rosemeire N. Constantino-Silva Faculdade de Medicina do ABC; Imunologia Clinica
  • Fátima R. Fernandes Hospital do Servidor Publico Estadual Francisco Morato Oliveira
  • Maria F. Ferraro Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto
  • Mariana P.L. Ferriani Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto
  • Alfeu T. França Universidade Federal do Rio de Janeiro; Departamento de Medicina Interna; Divisao de Imunologia
  • Gustavo Fusaro Divisao de Imunologia Clinica e Alergia - Universidade Federal de Minas Gerais; Departamento de Pediatria
  • Juliana F.B. Garcia Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina; Hospital das Clinicas HCFMUSP
  • Shirley Komninakis Faculdade de Medicina do ABC; Imunologia Clinica
  • Luana S.M. Maia Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto
  • Eli Mansour Universidade Estadual de Campinas; Faculdade de Ciencias Medicas; Departamento de Medicina Interna
  • Adriana S. Moreno Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto
  • Antonio A. Motta Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina; Hospital das Clinicas HCFMUSP
  • João B. Pesquero Universidade Federal de Sao Paulo; Departamento de Biofisica
  • Nathalia Portilho Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina; Hospital das Clinicas HCFMUSP
  • Nelson A. Rosário Universidade Federal do Parana; Departamento de Pediatria
  • Faradiba S. Serpa Escola Superior de Ciencias da Santa Casa de Misericordia de Vitoria
  • Dirceu Solé Universidade Federal de Sao Paulo; Departamento de Pediatria; Divisao de Alergia, Imunologia e Reumatologia Clinica
  • Priscila Takejima Universidade de Sao Paulo; Faculdade de Medicina; Hospital das Clinicas HCFMUSP
  • Eliana Toledo Faculdade de Medicina de Sao Jose do Rio Preto; Divisao de Alergia e Imunologia Clinica
  • Solange O.R. Valle Universidade Federal do Rio de Janeiro; Departamento de Medicina Interna; Divisao de Imunologia
  • Camila L. Veronez Universidade Federal de Sao Paulo; Departamento de Biofisica
  • Anete S. Grumach Faculdade de Medicina do ABC; Imunologia Clinica

DOI:

https://doi.org/10.6061/clinics/2018/e310

Keywords:

Hereditary Angioedema, Angioedema, C1 Inhibitor Deficiency, Coagulation Factor XII Mutations, Management, Guidelines

Abstract

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by recurrent angioedema attacks with the involvement of multiple organs. The disease is unknown to many health professionals and is therefore underdiagnosed. Patients who are not adequately diagnosed and treated have an estimated mortality rate ranging from 25% to 40% due to asphyxiation by laryngeal angioedema. Intestinal angioedema is another important and incapacitating presentation that may be the main or only manifestation during an attack. In this article, a group of experts from the “Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI)” and the “Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH)” has updated the Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema.

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Published

2018-01-01

Issue

Vol. 73 (2018)

Section

Review Articles

How to Cite

Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management - 2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis. (2018). Clinics, 73, e310. https://doi.org/10.6061/clinics/2018/e310