Síndrome de Peutz-Jeghers e acalásia: relato de caso e revisão da literatura

Autores

  • Luís Felipe de Almeida Okida Faculdade de Ciências Médicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, BR http://orcid.org/0000-0001-7686-3994
  • Ana Teresa Pugas Carvalho Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, BR
  • Paulo Roberto Alves de Pinho Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, BR

DOI:

https://doi.org/10.11606/issn.1679-9836.v96i3p197-203

Palavras-chave:

Síndrome de Peutz-Jeghers, Polípos intestinais, Acalasia esofágica, Intussuscepção, Neoplasias gastrointestinais/diagnóstico, Neoplasias/diagnóstico.

Resumo

A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma doença autossômica dominante rara, caracterizada pela presença de pólipos hamartomatosos gastrointestinais e máculas hipercrômicas mucocutâneas. O presente trabalho relata um caso de um paciente com máculas hipercrômicas na região labial, palmar e plantar, além de pólipos gastrointestinais hamartomatosos, sendo diagnosticado com SPJ, e que evoluiu com quadros de dor abdominal intensa, dois episódios de intussuscepção e aparecimento de acalásia. Além da associação inédita na literatura, até onde se sabe, de SPJ com acalásia, o seguinte trabalho traz uma revisão da literatura sobre a doença, bem como recomendação no rastreio de câncer em tais pacientes, dado que apresentam maior risco de desenvolver neoplasias malignas.

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Biografia do Autor

  • Luís Felipe de Almeida Okida, Faculdade de Ciências Médicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, BR
    Acadêmico da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro.
  • Ana Teresa Pugas Carvalho, Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, BR
    Professora associada da disciplina de Gastroenterologia e Endoscopia Digestiva do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ
  • Paulo Roberto Alves de Pinho, Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, BR
    Professor associado da disciplina de Gastroenterologia e Endoscopia Digestiva do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, BR

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Publicado

2017-09-29

Edição

v. 96 n. 3 (2017)

Seção

Relato de Caso

Como Citar

Okida, L. F. de A., Carvalho, A. T. P., & Pinho, P. R. A. de. (2017). Síndrome de Peutz-Jeghers e acalásia: relato de caso e revisão da literatura. Revista De Medicina, 96(3), 197-203. https://doi.org/10.11606/issn.1679-9836.v96i3p197-203