Somatostatinoma de papila maior e menor associado a tumor do estroma gastrointestinal (GIST)

Resumo

Os somatostatinomas são tumores neuroendócrinos extremamente raros quepossuem positividade imunohistoquímica para somatostatina. A incidência destes tumores émaior nos pacientes portadores da síndrome de Von Recklinghausen. Existem quatro casosrelatados na literatura que mostram coexistência entre somatostatinoma e tumores do estroma gastrointestinal (GIST), todos em pacientes com neurofibromatose. Neste relato, descrevemosuma paciente não portadora da síndrome que apresentou dois somatostatinomas primários de papila maior e menor e nove nódulos jejunais de GIST. O diagnóstico foi confirmado pelo anátomo-patológico e imunohistoquímica, e o tratamento consistiu em uma duodenopancreatectomia associada à ressecção dos nódulos jejunais. A paciente evoluiu com gastroparesia no pós-operatório, e recebeu alta no 34º PO com aceitação de dieta oral. Este é o primeiro caso de toda a literatura que descreve apresentação simultânea destes tumores em paciente não portadora de neurofibromatose.