Distúrbios articulares de joelho e tornozelo durante a marcha funcional na mucopolissacaridose tipo VI
DOI:
https://doi.org/10.1590/1809-2950/21003228012021Palavras-chave:
Mucopolissacaridose VI, Marcha, Amplitude de Movimento ArticularResumo
O objetivo deste estudo foi avaliar distúrbios
articulares de joelho e tornozelo durante a marcha
funcional na Mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI). 19
indivíduos foram incluídos neste estudo transversal
e alocados em três grupos de acordo com a idade:
Grupo Crianças (n=11); Grupo Adolescentes (n=4); e
Grupo Adultos (n=4). Foram analisadas as subfases
de um ciclo da marcha: contato inicial; apoio médio
e pré-balanço. Todos os voluntários com a MPS VI
apresentaram maiores ângulos de flexão do joelho e
tornozelo, em todas as subfases da marcha, quando
comparados aos valores normais definidos pela
literatura (p<0,05). Subfase contato inicial: ângulo de
flexão do joelho variando de 8,5º a 15º; Tornozelo =
Grupo Criança -23,73º ± 8,53º; Grupo Adolescente = -25º
± 11,22º; Grupo Adulto = -27,75º ± 3,3º. Subfase apoio
médio: Joelho = Grupo Criança 19,64º ± 10,47º; Grupo
Adolescente 16,75º ± 10,34º; Grupo Adulto = 21,25º ±
12,84º. Tornozelo = Grupo Criança -18,82º ± 8,91º ± 8,53º;
Grupo Adolescente = -16,5º ± 9,33º; Grupo Adulto =
-22,25º ± 4,19º. Subfase pré-balanço: Joelho = Grupo
Criança 22,72º ± 13,49º; Grupo Adolescente 21,25º ± 7,97º;
Grupo Adulto = 27º ± 16,27º. Tornozelo = Grupo Criança =
-15º ± 9,76º; Grupo Adolescente = -15,75º ± 5,31º; Grupo
Adulto = -14,75º ± 3,86º. Neste estudo, os indivíduos com
MPS VI apresentaram hiperflexão do joelho e tornozelo
como principais distúrbios articulares durante a marcha
funcional, independentemente da idade
Downloads
Referências
Akyol MU, Alden TD, Amartino H, Ashworth J, Belani K, Berger KI, et al. Recommendations for the management of MPS VI: systematic evidence- and consensus-based guidance. Orphanet
J Rare Dis. 2019;14:118-39. doi: 10.1186/s13023-019-1080-y
Harmatz P, Shediac R. Mucopolysaccharidosis VI: pathophysiology, diagnosis and treatment. Front Biosci. 2017;1;22:385-406. doi: 10.2741/4490
Matos MA, Prado A, Schenkel G, Barreto R, Acosta AX. Gasto energético na marcha em pacientes com mucopolissacaridose. Acta Ortop Bras. 2013;21(2):116-9. doi: 10.1590/S1413-78522013000200009
Figueirêdo BBRS, Magalhães PAF, Andrade LBD, Patrícia B, Duarte MCMB. Nível de independência, capacidade funcional e força muscular respiratória de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI no Nordeste do Brasil. Rev Bras Saude Mater Infant.
;18(1):83-92. doi: 10.1590/1806-93042018000100004
Morais Filho MC, Reis RAD, Kawamura CM. Avaliação do padrão de movimento dos joelhos e tornozelos durante a maturação da marcha normal. Acta Ortop Bras. 2020;18(1):23-25. doi:
1590/S1413-78522010000100004
Calloni, GJ. A Física dos movimentos analisada a partir de vídeos do cotidiano do aluno: Uma proposta para oitava série [dissertation]. Porto Alegre: Universidade Federal do Rio Grande do Sul; 2010 [cited 2021 Jan 21]. Available from: http://hdl.handle.net/10183/28179
Kadaba, MP, Ramakrishnan HK, Wootten ME. Measurement of lower extremity kinematics during level walking. J Orthop Res. 1990;8(3):383-92. doi: 10.1002/jor.1100080310
Perry J, editor. Análise de Marcha. São Paulo: Manole; 2005.
Rose J, Gamble JG, editors. Marcha Humana. São Paulo: Premier; 1998.
Jurecka A, Zakharova E, Malinova V, Voskoboeva E, Tylki-Szymańska A. Attenuated osteoarticular phenotype of type VI mucopolysaccharidosis: A report of four patients and a review of the literature. Clin Rheumatol. 2014;33:725-31. doi: 10.1007/s10067-013-2423-z
Cardoso-Santos A, Azevedo ACMM, Simone F, Burin MG, Giugliani R, Schwartz IVD. Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome): assessment of joint mobility
and grip and pinch strength. J Pediatr. 2008;84(2):130-5. doi: 10.1590/S0021-75572008000200007
Azevedo AC, Schwartz IV, Kalakun L, Brustolin S, Burin MG, Beheregaray AP. Clinical and biochemical study of 28 patients with mucopolysaccharidosis type VI. Clin Genet. 2004;66:208-
doi: 10.1111/j.1399-0004.2004.00277.x
Valayannopoulos V, Nicely H, Harmatz P, Turbeville A. Mucopolysaccharidosis VI. Orphanet J Rare Dis 2010;5(5):1-20. doi: 10.1186/1750-1172-5-5
Bulut E, Pektas E, Sivri HS, Bilginer B, Umaroglu MM, Ozgen B. Evaluation of spinal involvement in children with mucopolysaccharidosis VI: the role of MRI. Br J Radiol.
;91(1085):20170744. doi: 10.1259/bjr.20170744
Solank GA, Sun PP, Martin KW, Hendriksz CJ, Guffon CLN, Hung A et al. Cervical cord compression in mucopolysaccharidosis VI (MPS VI): Findings from the MPS VI Clinical Surveillance Program (CSP). Mol Genet Metabol. 2016;118:310-8. doi: 10.1016/j.ymgme.2016.06.001
Doriot N, Chèze L. A three-dimensional kinematic and dynamic study of the lower limb during the stance phase of gait using an homogeneous matrix approach. IEEE Trans Biomed Eng.
;51(1):21-7. doi: 10.1109/TBME.2003.820357
Iwabe C, Diz MA, Barudy DP. Análise cinemática da marcha em indivíduos com Acidente Vascular Encefálico. Rev Neurocienc. 2008;16(4):292-6. doi: 10.34024/rnc.2008.v16.8618
Medeiros JNS, Silva BBR, Queiroz DR, Cattuzzo MT, Soares KMS. Avaliação da força de preensão e amplitude de movimentos dos membros superiores em pacientes com mucopolissacaridose VI. Acta Fisiatr. 2015;22(2):60-4. doi: 10.5935/0104-7795.20150013
Suarez-Guerrero JL, Higuera JP, Arias JSF, Contreras-García GA. Mucopolisacaridosis: características clínicas, diagnóstico y de manejo. Rev Chil Pediatr. 2016;87(4):295-304. doi: 10.1016/j.rchipe.2015.10.004
Giugliani R, Federhen A, Rojas MVM; Vieira TA; Artigalás O, Pinto, LLC, et al. Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo
de especialistas brasileiros. Rev Assoc Med Bras. 2010;56:257-77. doi: 10.1590/S0104 42302010000300009
Iwabe CR, Frezzato RC, Nogueira AN. Evolução motora de paciente com mucopolissacaridose tipo 1. Rev Paul Pediatra. 2010;28(3):372-5. doi: 10.1590/S0103-05822010000300018
Downloads
Publicado
Edição
Seção
Licença
Copyright (c) 2021 Figueiredo BB, Magalhaes P, Azevedo B, Cavalcanti ML, Melo ME, Vasconcelos C
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-ShareAlike 4.0 International License.
