A importância do exame clínico no reconhecimento da síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.11606/issn.1679-9836.v100i2p184-188Palavras-chave:
Hematocolpos, Distúrbios menstruais, Dismenorreia, Ductos paramesonéfricos, Rim único, Exame físicoResumo
A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) é uma doença congênita rara dos ductos müllerianos, em que há útero didelfo, obstrução de hemivagina obstruída por septo e agenesia renal ipsilateral. A apresentação clínica mais comum é dor pélvica progressiva, dismenorreia e massa palpável. Em alguns casos a paciente pode apresentar menstruação normal devido a obstrução de apenas uma hemivagina, fato que resulta em atraso no diagnóstico. Relato do caso: Paciente, 13 anos, sexo feminino, com queixa de dor pélvica intermitente e progressiva, há um ano, associada a irregularidade menstrual, é atendida em hospital terciário. Realizada propedêutica radiológica armada e suprimido o exame físico ginecológico inicial, paciente é erroneamente diagnosticada com torção de cisto ovariano e submetida a laparotomia exploradora. Em pós-operatório, após reavaliação da história clínica e realização de exame ginecológico, evidenciou-se uma anormalidade anatômica em região de vestíbulo vaginal, compatível com septo vaginal e hematocolpo. Realizada colpotomia com drenagem de aproximadamente 900 ml de sangue de aspecto achocolatado e marsupialização do septo vaginal. Conclusões: Denota-se a importância do exame clínico para conclusão diagnóstica precoce e para evitar procedimentos cirúrgicos desnecessários, em especial na conduta de casos raros e intrigantes como a SHWW.
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Referências
Gungor Ugurlucan F, Dural O, Yasa C, Kirpinar G, Akhan S. Diagnosis, management, and outcome of obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis (OHVIRA syndrome): Is there a correlation between MRI findings and outcome? Clin Imaging. 2020;59(2):172-8. doi:10.1016/j.clinimag.2019.11.013.
Cheng C, Subedi J, Zhang A, et al. Vaginoscopic incision of oblique vaginal septum in adolescents with OHVIRA syndrome. Sci Rep. 2019;9(1). doi:10.1038/s41598-019-56471-2.
Herlyn U, Werner H. Simultaneous occurrence of an open Gartner-duct cyst, a homolateral aplasia of the kidney and a double uterus as a typical syndrome of abnormalities. Geburtshilf Frauenheilkd. 1971;31:340-7.
Wunderlich M. Unusual form of genital malformation with aplasia of the right kidney. Zentralbl Gynakol. 1976;98:559-62.
Wang J, Zhu L, Lang J, et al. Clinical characteristics and treatment of Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome. Arch Gynecol Obstet. 2014;290(5):947-50. doi:10.1007/s00404-014-3286-5.
Yavuz A, Bora A, Kurdoğlu M, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: merits of sonographic and magnetic resonance imaging for accurate diagnosis and patient management in 13 cases. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2015;28(1):47-52. doi: 10.1016/j.jpag.2014.03.004.
Wang S, Lang J, Zhu L, Zhou H. Duplicated uterus and hemivaginal or hemicervical atresia with ipsilateral renal agenesis: an institutional clinical series of 52 cases. Eur J Obstetr Gynecol Reprod Biol. 2013;170(2):507-11. doi: 10.1016/j.ejogrb.2013.07.015.
Fedele L, Motta F, Frontino G, Restelli E, Bianchi S. Double uterus with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis: pelvic anatomic variants in 87 cases. Human Reprod. 2013;28(6):1580-3. doi: 10.1093/humrep/det081.
Zhang J, Xu S, Yang L, Songhong Y. MRI image features and differential diagnoses of Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome. Gynecol Endocrinol. 2019:1-5. doi: 10.1080/09513590.2019.1680623.
Tong J, Zhu L, Lang J. Clinical characteristics of 70 patients with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Int J Gynecol Obstetr. 2013;121(2):173-5. doi: 10.1016/j.ijgo.2012.11.023.
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