Relato de um caso de associação de VACTERL e discussão acerca de seus aspectos prognósticos

Autores

  • Beathriz Fernanda Reis de Goes UniCesumar
  • Camila Huss Rodrigues UniCesumar
  • Gilberto Hishinuma UniCesumar

DOI:

https://doi.org/10.11606/issn.2176-7262.v50i3p201-205

Palavras-chave:

Anormalidades Congênitas. Defeitos dos Septos Cardíacos. Fístula Traqueoesofágica. Vida Independente.

Resumo

Associação de VACTERL corresponde à combinação de três ou mais das seguintes malformações: Vertebrais, atresia Anal, alterações Cardíacas, fístula Traqueo-esofágica com atresia de Esôfago, anomalias Renais e de membros (Limbs). Sua etiologia ainda é desconhecida, mas acredita-se que seja multifatorial, associada a mutações em genes como FOXF1 e ZIC3 e a fatores de risco maternos. No presente relato, descreve-se um caso de associação de VACTERL diagnosticado no Hospital Universitário Regional de Maringá (HURM). Paciente L.P.N., sexo feminino, um dia de vida, foi referenciada para UTI neonatal devido ao quadro de desconforto respiratório, cianose e salivação intensa na sala de parto, sendo diagnosticada com atresia de esôfago. No 9º dia de vida realizou-se correção cirúrgica da atresia esofá- gica e fístula traqueo-esofágica. Outras malformações foram observadas, detectando-se comunicação interventricular perimembranosa moderada e rim direito ausente, sugerindo diagnóstico de VACTERL. Com três anos e nove meses, apresenta-se eutrófica, saudável e em acompanhamento multiprofissional. Apesar de ser uma afecção rara, esta associação necessita de expertise dos profissionais de saúde, para que haja detecção precoce e tratamento de suas alterações e complicações. Além disso, se manejada da forma correta, a criança apresenta boa evolução e perspectivas de uma vida normal. O prognóstico depende da extensão e da gravidade das anomalias associadas, bem como da capacitação dos pais e equipe profissional.

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Biografia do Autor

  • Beathriz Fernanda Reis de Goes, UniCesumar
    Acadêmica do 5º ano de Medicina da UniCesumar
  • Camila Huss Rodrigues, UniCesumar
    Acadêmica do 5º ano de Medicina da UniCesumar
  • Gilberto Hishinuma, UniCesumar
    Docente do curso de Medicina da UniCesumar e Médico Pediatra do Hospital Universitário Regional de Maringá

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Publicado

2017-06-08

Edição

Seção

Relato de Caso

Como Citar

1.
Relato de um caso de associação de VACTERL e discussão acerca de seus aspectos prognósticos. Medicina (Ribeirão Preto) [Internet]. 8º de junho de 2017 [citado 29º de março de 2024];50(3):201-5. Disponível em: https://www.revistas.usp.br/rmrp/article/view/139818