Mortality attributed to sickle cell disease in children and adolescents in Brazil, 2000–2019

Authors

DOI:

https://doi.org/10.11606/s1518-8787.2022056003681

Keywords:

Child, Adolescent, Anemia, Sickle Cell, epidemiology, Mortality, trends, Time Series Studies

Abstract

OBJECTIVE Estimate rates and describe mortality trends attributed to sickle cell disease in children and adolescents in Brazil from 2000 to 2019. METHODS This is an ecological study of the time-trend of mortality rates that used the autoregressive method, proposed by Prais-Winsten, to evaluate trends in the estimated rates of sickle cell disease deaths in children and adolescents in Brazil. Deaths with code D57 were obtained from the Mortality Information System, considering age groups (0–4, 5–9, 10–14, 15–19 years) and were used to estimate age-specific and standardized rates by gender and age. RESULTS From 2000 to 2019, Brazil had 2,422 deaths from sickle cell disease in people under 20 years of age, with higher frequency in the Northeast (40.46%), followed by the Southeast (39.02%), Midwest (9.58%), North (7.84%), and South (3.10%). The main victims were people of Black skin/race (78.73%). In Brazil, the global standardized average rate was 0.20/100,000 people-year, with an elevation trend (annual percentage change – APC = 5.44%; confidence interval – 95%CI: 2.57–8.39). The pattern was repeated in males (APC = 4.38%; 95%CI: 2.17–6.64) and females (APC = 6.96%; 95%CI: 3.05–11.01). Elaborating age-specific rates showed that the range up to four years experienced the highest rates, without distinction by region. The age group of 15 and 19 years was the second most affected in Brazil and in the Northeast, Southeast, and Midwest regions. CONCLUSION Deaths due to sickle cell disorders showed an elevation trend in children and adolescents. Considering that the magnitude of deaths was more evident in the first years (0–4) and late adolescence (15–19), the study suggests that age-specific approaches may impact the control of fatal outcomes caused by sickle cell disease in Brazil.

References

Quinn CT. Minireview: clinical severity in sickle cell disease: the challenges of definition and prognostication. Exp Biol Med (Maywood) 2016; 241(7): 679-88. doi: 10.1177/1535370216640385

Kohne E. Hemoglobinopathies: Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment. Dtsch Ärztebl Int 2011; 108(31-32): 532-40. http://doi.org/10.3238/arztebl.2011.0532

Piel FB, Patil AP, Howes RE, Nyangiri OA, Gething PW, Dewi M et al. Global epidemiology of sickle haemoglobin in neonates: a contemporary geostatistical model-based map and population estimates. Lancet. 2013 Jan 12;381(9861):142-51. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61229-X. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(12)61229-X.

Rosenfeld LG, Bacal NS, Cuder MAM, Silva AG, Machado IE, Pereira CA et al. Prevalência de hemoglobinopatia na população brasileira: Pesquisa Nacional de Saúde 2014-2015. Rev Bras Epidemiol 2019; vol 22(supl 2), https://doi.org/10.1590/1980-549720190007.supl.2

Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Doença falciforme – condutas básicas para tratamento. Série B. textos básicos de saúde. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Brasília: Editora do Ministério da Saúde, 2012. 64p. http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/doenca_falciforme_condutas_basicas.pdf

Brasil. Ministério da Saúde. Portaria no 822, de 06 de junho de 2001. Institui, no âmbito do Sistema Único de Saúde, o Programa Nacional de Triagem Neonatal / PNTN. Diário Oficial da União, de 15 de outubro de 2001. Seção 1. p. 64, Disponível em: HTTP://BVSMS.SAUDE.GOV.BR/BVS/SAUDELEGIS/GM/2001/PRT0822_06_06_2001.HTML

Pompeo CM, Cardoso AIQ, Souza MC, Ferraz MB, Ferreira Junior MA, Ivo ML. Fatores de risco para mortalidade em pacientes com doença falciforme: uma revisão integrativa. Esc Anna Nery 2020; 24(2): e20190194. https://doi.org/10.1590/2177-9465-ean-2019-0194

Arduini GAO, Rodrigues LP, Marqui ABT. Mortality by sickle cell disease in Brazil. Rev Bras Hematol Hemoter 2016; 39(1): 52-56. https://doi.org/10.1016/j.bjhh.2016.09.008

Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS). Informações de Saúde [TABNET]. Estatísticas Vitais. Mortalidade. Disponível em: http://www2.datasus.gov.br/DATASUS/index.php. Acessado em 10 de setembro de 2020.

Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística. Projeções populacionais. Disponível em: https://www.ibge.gov.br/estatisticas/sociais/populacao/9109-projecao-da-populacao.html?=&t=downloads). Acessado em: 10 de janeiro de 2020.

Segi M, Kurihara M, Matsuyama T. Cancer mortality for selected sites in 24 countries No. 5 (1964-1965). Sendai, Japan: Tohoku University School of Medicine, 1969

Antunes JLF, Cardoso MRA. Using time series analysis in epidemiological studies. Epidemiol Serv Saúde 2015; 24(3): 565-576. http://dx.doi.org/10.5123/S1679-49742015000300024.

Prais SJ, Winsten CB. Trend estimators and serial correlation. Chicago: Cowles Commission Discussion Paper; 1954. (CCDP statistics: no 383) 383 (Chicago). Disponível em: https://cowles.yale.edu/sites/default/files/files/pub/cdp/s-0383.pdf. Acessado em 13 de julho de 2020.

Marques T, Vidal AS, Braz AF, Teixeira MLH. Perfil clínico e assistencial de crianças e adolescentes com doença falciforme no Nordeste Brasileiro. Rev Bras Saude Mater Infant 2019; 19(4): 889-896. https://doi.org/10.1590/1806-93042019000400008

Brasil. Ministério da Saúde. Portaria No 992, de 13 de maio de 2009. Institui a Política Nacional de Saúde Integral da População Negra. Diário Oficial da União, Brasília, DF, 14 de maio de 2009. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/politica_nacional_saude_integral_populacao.pdf. Acessado em 12 de dezembro de 2020.

Brasil. Ministério da Saúde. Portaria No 1.391, de 16 de agosto de 2005. Institui no âmbito do Sistema Único de Saúde, as diretrizes para a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias. Disponível em:http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/gm/2005/prt1391_16_08_2005.html#:~:text=Institui%20no%20%C3%A2mbito%20do%20Sistema,Doen%C3%A7a%20Falciforme%20e%20outras%20Hemoglobinopatias. Acessado em: 20 de dezembro de 2020.

Santo AH. Sickle cell disease related mortality in Brazil, 2000-2018 [in press]. Hematol Transf Cell Ther 2020; https://doi.org/10.1016/j.htct.2020.09.154

Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de Educação em Saúde. Autocuidado na Doença Falciforme – Volume 1. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Brasília: Editora do Ministério da Saúde, 2008. 72p. http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_educacao_saude_volume1.pdf.

Feinstein R, Rabey C, Pilapil M. Evidence supporting the effectiveness of transition programs for youth with special health care needs. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2017; 47(8): 208-211. DOI: 10.1016/j.cppeds.2017.07.005

Payne AB, Mehal JM, Chapman C, Haberling DL, Richardson LC, Bean CJ et al. Trends in sickle cell disease – related mortality in the United States, 1979 to 2017. Ann Emerg Med 2020; 76(3S): S28-S36. https://doi.org/10.1016/j.annemergmed.2020.08.009

Desselas E, Thuret I, Kaguelidou F, Benkerrou M, Montalembert M, Odièvre MH et al. Mortality in childrenwith sickle cell disease in mainland France from 2000 to 2015. Haematologica 2020; 105: e440-e443. https://doi.org/10.3324/haematol.2019.237602

Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Portaria SAS/MS no 55, de 29 de janeiro de 2010. Doença Falciforme: protocolo clínico e diretrizes terapêuticas. Disponível em: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sas/2010/prt0055_29_01_2010.html. Acessado em: 16 de dezembro de 2020.

Ministério da Saúde. Departamento de Gestão e Incorporação de Tecnologias em Saúde da Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos - DGITS/SCTIE. Comissão Portaria no 27, de 12 de junho de 2013. Decisão de incorporar hidroxiuréia em crianças com doença falciforme no Sistema Único de Saúde – SUS. Disponível em: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sctie/2013/prt0027_12_06_2013.html. Acessado em 20 de dezembro de 2020.

Viana MB. The invisibility of sickle cell disease in Brazil: lessons from a study in Maranhão. Rev Bras Hematol Hemot [online] 2015; 37(1): 5-6. https://doi.org/10.1016/j.bjhh.2014.11.001

Lima ARG, Ribeiro VS, Nicolaou DI. Trends in mortality and hospital admissions of sickle cell disease patients before and after the newborn screening program in Maranhão, Brazil. Rev Bras Hematol Hemot [online] 2015; 37(1): 12-16. https://doi.org/10.1016/j.bjhh.2014.11.009.

Published

2022-07-01

Issue

Section

Original Articles

How to Cite

Nascimento, M. I. do ., Przibilski, A. L. F. ., Coelho, C. S. G., Leite, K. F. de A., Makenze, M., & Jesus, S. B. de . (2022). Mortality attributed to sickle cell disease in children and adolescents in Brazil, 2000–2019. Revista De Saúde Pública, 56, 65. https://doi.org/10.11606/s1518-8787.2022056003681