Mielolipoma adrenal gigante bilateral associado a hiperplasia adrenal congênita

Autores

DOI:

https://doi.org/10.11606/issn.2176-7262.rmrp.2023.188202

Palavras-chave:

Mielolipoma, Hiperplasia adrenal congênita, Hormônio adrenocorticotrófico

Resumo

Mielolipomas adrenais são tumores benignos raros, com frequência não-funcionantes, localizados no córtex da adrenal, constituídos, principalmente, por tecido adiposo maduro e tecido hematopoético. Apesar de incomum, o
número de casos relatados tem aumentado devido ao maior uso de técnicas diagnósticas de imagens. Esse tumor é geralmente unilateral e encontrado como um incidentaloma adrenal, embora haja predominância de bilateralidade
em casos de portadores de hiperplasia adrenal congênita (HAC). Neste estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 33 anos, portador de HAC por deficiência de 21-hidroxilase, em uso não-regular da medicação
de controle, com mielolipoma adrenal gigante bilateral e posterior evolução de tumor bilateral testicular de restos de adrenais. Ele foi submetido à adrenalectomia bilateral por videolaparoscopia. A análise anátomo-patológica, que confirmou o diagnóstico de mielolipomas, revelou adrenal direita com 430 g e 12,5 x 9,3 cm, e esquerda com 257 g e 11,5 x 10,4 cm. Esse tumor pode vir acompanhado de adenoma e carcinoma adrenocortical, glanglioneuroma, feocromocitoma, doença de Addison, Síndrome de Cushing ou HAC. Dentre as hipóteses de sua patogênese, destacamos
uma associação entre o desenvolvimento do mielolipoma adrenal e a estimulação hormonal crônica pelo hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), especialmente na HAC. O tratamento não-regular da HAC com glicocorticoides pode ter contribuído para a secreção crônica e elevada de ACTH e, consequentemente, para o desenvolvimento do mielolipoma adrenal gigante bilateral.

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Biografia do Autor

  • Isabela Milagres Guimarães, Universidade Federal de Uberlândia

    M.D. Undergraduate Student

  • Alice Mirane Malta Carrijo, Universidade Federal de Uberlândia. Faculdade de Medicina, Uberlândia, (MG), Brasil

    M.D. Undergraduate Student

  • Paulo Tannus Jorge, Universidade Federal de Uberlândia. Hospital de Clínicas, Uberlândia, (MG), Brasil

    M.D., Ph.D

  • Nilson Penha-Silva, Universidade Federal de Uberlândia. Instituto de Biotecnologia, Uberlândia, (MG), Brasil

    Ph.D

  • Fabrícia Torres Gonçalves, Universidade Federal de Uberlândia. Hospital de Clínicas, Uberlândia, (MG), Brasil

    M.D., M.Sc. (Health Sciences)

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Publicado

2023-12-18

Edição

Seção

Relato de Caso

Como Citar

1.
Guimarães IM, Carrijo AMM, Jorge PT, Gonçalves FT. Mielolipoma adrenal gigante bilateral associado a hiperplasia adrenal congênita. Medicina (Ribeirão Preto) [Internet]. 18º de dezembro de 2023 [citado 20º de maio de 2024];56(4):e-188202. Disponível em: https://www.revistas.usp.br/rmrp/article/view/188202