Avaliação da força de preensão e amplitude de movimentos dos membros superiores em pacientes com mucopolissacaridose VI
DOI:
https://doi.org/10.5935/0104-7795.20150013Palavras-chave:
Mucopolissacaridose VI, Extremidade Superior, Força da Mão, Modalidades de FisioterapiaResumo
Objetivo: O presente estudo tem como objetivo avaliar a força de preensão manual e amplitude de movimento dos membros superiores de pacientes com Mucopolissacaridose VI afim de observar o quanto tais fatores podem vir a afetar e se correlacionar com as atividade de vida diária. Método: A amostra foi composta por 13 pacientes, sendo 8 homens e 5 mulheres com média de idade de 17,76 anos e médias de peso e altura de 31,30Kg e 1,17cm respectivamente que aceitaram participar do estudo e que atendessem aos critérios de inclusão pedidos. O estudo foi realizado no estado de Pernambuco no Centro de Tratamento de Erros Inatos do Metabolismo, localizado no Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP), coletou-se medidas de amplitude de movimentos (ADM) dos membros superiores, força de preensão manual além de perguntas através de um questionário estruturado. Resultados: No presente estudo a flexão da articulação do ombro que apresenta maior comprometimento em sua maioria, não seguiu tal padrão visto que a média de ADM da articulação foi 90,38 para membro esquerdo e 93,38 em membro direito. A ADM mais abaixo da média predita encontrada no estudo foi da extensão de punho tanto em membro esquerdo como direito. Na avaliação de dinamometria apenas 1 indivíduo apresentou média acima da predita, 9 (69,21%) mostraram grau de força entre 0 e 2 libras (lb) em mão direita e 8 (61,52%) em mão esquerda. Conclusão: Esperamos que o estudo sirva como forma de acompanhamento e evolução da MPS VI, e que possa subsidiar novos estudos e protocolos de avaliação e reabilitação motora
Downloads
Referências
Dieter T, Matte U, Barbosa F, Schwartz I, Giugliani R. Introduçao às mucopolissacaridosis. Porto Alegre: HCPA; 2002.
Lin SP, Shih SC, Chuang CK, Lee KS, Chen MR, Niu DM, et al. Characterization of pulmonary function impairments in patients with mucopolysaccharidoses- changes with age and treatment. Pediatr Pulmonol. 2014;49(3):277-84. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/ppul.22774
Giugliani R. Mucopolysacccharidoses: From understanding to treatment, a century of discoveries. Genet Mol Biol. 2012;35(4 (suppl)):924-31. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S1415-47572012000600006
Mizuno CA, Figueiredo JB, Teza ITV, Taira LGN, Silva TA, Paixao DL, et al. Aspectos clínicos da mucopolissacaridose tipo VI. Rev Soc Bras Clín Méd. 2010;8(4): 356-61.
Giugliani R, Federhen A, Rojas MV, Vieira T, Artigalás O, Pinto LL, et al. Mucopolysaccharidosis I, II, and VI: Brief review and guidelines for treatment. Genet Mol Biol. 2010;33(4):589-604. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S1415-47572010005000093
Cardoso-Santos A, Azevedo AC, Fagondes S, Burin MG, Giugliani R, Schwartz IV. Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome): assessment of joint mobility and grip and pinch strength. J Pediatr (Rio J). 2008;84(2):130-5. DOI: http://dx.doi.org/10.2223/JPED.1743
Muenzer J. Overview of the mucopolysaccharidoses. Rheumatology (Oxford). 2011;50 Suppl 5:v4-12. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/ker394
Matos MA, Barreto R, Penha CE, Soares C, Costa AA. Amplitude de movimentos em pacientes com mucopolissacaridose (mps-i, mps-ii e mps-vi), após um ano de terapia de reposiçao enzimática. Rev baiana saúde pública. 2010;34(Supl 1):60-1.
Vieira TA. História natural das mucopolissacaridoses: uma investigaçao da trajetória dos pacientes desde o nascimento até o diagnóstico [dissertaçao]. Porto Alegre: Universidade Federal do Rio Grande do Sul; 2007.
Giugliani R, Federhen A, Muñoz Rojas MV, Vieira TA, Artigalás O, Pinto LL, et al. Enzyme replacement therapy for mucopolysaccharidoses I, II and VI: recommendations from a group of Brazilian F experts. Rev Assoc Med Bras. 2010;56(3):271-7. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S0104-42302010000300009
Rocha JSM, Bonorandi AD, Oliveira LS, Silva MNS, Silva VF. Avaliaçao do desempenho motor em crianças com mucopolissacaridose II. Cad Ter Ocup UFSCar. 2012;20(3):403-12. DOI: http://dx.doi.org/10.4322/cto.2012.040
Morini SR. Caracterizaçao do sistema músculo-esquelético em indivíduos com mucopolissacaridoses tipo II: alguns aspectos cinéticos e consequências funcionais [dissertaçao]. Campinas: Universidade Estadual de Campinas; 2007.
Mathiowetz V, Wiemer DM, Federman SM. Grip and pinch strength: norms for 6- to 19-year-olds. Am J Occup Ther. 1986 ;40(10):705-11. DOI: http://dx.doi.org/10.5014/ajot.40.10.705
Mathiowetz V, Kashman N, Volland G, Weber K, Dowe M, Rogers S. Grip and pinch strength: normative data for adults. Arch Phys Med Rehabil. 1985;66(2):69-74.
Pereira JO, Gabriela M, Moreira DA, Palazzo VC. Mucopolissacaridose tipo VI: evoluçao natural, importância diagnóstica e terapêutica. Rev Neurocienc. 2011;19(2):329-38.
Aslam R, van Bommel AC, Hendriksz CJ, Jester A. Subjective and Objective Assessment of Hand Function in Mucopolysaccharidosis IVa Patients. JIMD Rep. 2013;9:59-65.
Guarany NR, Schwartz IV, Guarany FC, Giugliani R. Functional capacity evaluation of patients with mucopolysaccharidosis. J Pediatr Rehabil Med. 2012;5(1):37-46.
Tylki-Szymanska A, Marucha J, Jurecka A, Syczewska M, Czartoryska B. Efficacy of recombinant human alpha-L-iduronidase (laronidase) on restricted range of motion of upper extremities in mucopolysaccharidosis type I patients. J Inherit Metab Dis. 2010;33(2):151-7. DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s10545-010-9059-9
Downloads
Publicado
Edição
Seção
Licença
Copyright (c) 2015 Acta Fisiátrica
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
