Acompanhamento das funções respiratória e motora de crianças com atrofia muscular espinhal e distrofia muscular de Duchenne: um estudo longitudinal

Autores

  • Cristina Maria Santos Universidade do Estado de Santa Catarina
  • Renata Maba Gonçalves Wamosy Universidade do Estado de Santa Catarina
  • Luciana Sayuri Sanada Universidade do Estado de Santa Catarina
  • Camila Isabel Santos Schivinski Universidade do Estado de Santa Catarina

DOI:

https://doi.org/10.11606/issn.2317-0190.v29i4a176172

Palavras-chave:

Doenças Neuromusculares, Distrofias Musculares, Atrofia Muscular Espinal, Distrofia Muscular de Duchenne

Resumo

Objetivo: Realizar o acompanhamento de crianças e adolescentes com Atrofia Muscular Espinhal (AME) e Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) em um centro de referência, por meio de avaliações de parâmetros respiratórios e motores. Métodos: Conduziu-se 3 avaliações em um período de 24 meses, em pacientes até 15 anos, com DMD e AME. Avaliações respiratórias incluíram: parâmetros cardiorrespiratórios, força muscular respiratória, pico de fluxo de tosse e espirometria. Analisou-se a função motora por meio de escalas especificas: 1) Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND) para crianças até 2 anos; 2) Medida da Função Motora (MFM-32) acima de 6 anos; 3) versão reduzida (MFM-20) para 2 a 6 anos. A análise estatística incluiu o teste de Shapiro-Wilk e utilizou-se ANOVA com Post Hoc de Bonferroni ou Friedman, e aplicou-se os coeficientes de Spearman ou Pearson. Resultados: Participaram 16 pacientes com mediana de idade de 6,5 anos, 12 com AME e 4 DMD. Houve diferença entre dados antropométricos, a frequência de crianças que não realizava fisioterapia reduziu (12,5%X6,3%) e houve aumento na adesão para técnica de empilhamento de ar (37,5%X43,8%). Uso de ventilação não invasiva se manteve igual, assim como parâmetros respiratórios e escalas motoras. Verificou-se forte correlação entre valor predito da capacidade vital forçada e escores MFM-20 e MFM-32. Conclusão: O acompanhamento ambulatorial de crianças com AME e DMD evidenciou relativa manutenção em parâmetros respiratórios e de função motora, o que pode ser atribuído a melhora na adesão de rotinas terapêuticas e aos cuidados em um centro de referência.

Downloads

Os dados de download ainda não estão disponíveis.

Referências

Tsirikos AI, Baker ADL. Spinal muscular atrophy: classification, etiology, and treatment of spinal deformity in children and adolescents. Curr Opin Orthop. 2006;20:430-45. Doi: https://doi.org/10.1016/j.cuor.2006.09.006

Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case LE, Clemens PR, Cripe L, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurol. 2010;9:77-93. Doi: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(09)70271-6

Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Mainet M, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy, part 1: recommendations for diagnosis, reabilititation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018;28:103-15. Doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2017.11.005

Diniz GPC, Lasmar LMLBF, Giannetti JG. Doenças neuromusculares e instrumentos úteis na avaliação motora em crianças e adolescentes. Rev Med Minas Gerais. 2010;20(4 supl 3):12-9.

Voulgaris A, Antoniadou M, Agrafiotis M, Steiropoulos P. Respiratory involvement in patients with neuromuscular diseases: a narrative review. Pulm Med. 2019: 2734054 Doi: https://doi.org/10.1155/2019/2734054

Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, Simonds AK, Schroth MK, Graham RJ. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy, part 2: pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018;28:197-207. Doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2017.11.004

Bushby K, Bourke J, Bullock R, Eagle M, Gibson M, Quinby J. The multidisciplinary management of Duchenne muscular dystrophy. Curr Paediatr. 2005;15:292-300. Doi: https://doi.org/10.1016/j.cupe.2005.04.001

Martini J, Hukuda ME, Caromano FA, Favero FM, Fu C, Voos MC. The clinical relevance of timed motor performance in children with Duchenne muscular dystrophy. Physiother Theory Pract. 2015;31(3):173-81. Doi: https://doi.org/10.3109/09593985.2014.989294

Finkel RS, Mercuri E, Darras BT, Connolly AM, Kuntz NL, Kirschner J, et al. Nusinersen versus Sham Control in Infantile-Onset Spinal Muscular Atrophy. N Engl J Med. 2017;377(18):1723-32. Doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa1702752

Araújo APQC, Carvalho AAS, Cavalcanti EBU, Saute JAM, Carvalho E, França Junior MC, et al. Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, steroid therapy and perspectives. Arq Neuropsiquiatr. 2017:104-13. Doi: https://doi.org/10.1590/0004-282x20170112

Ching HW, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B, et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J child neurol. 2007;22(8):1027-49. Doi: https://doi.org/10.1177/0883073807305788

Lattre C, Payan C, Vuillerot C, Rippert P, Castro D, Bérard C, et al. Motor function measure: validation of a short form for young children with neuromuscular diseases. Arch Phys Med Rehabil. 2013;94:2218-26. Doi: https://doi.org/10.1016/j.apmr.2013.04.001

Araújo APQC, Nardes F, Fortes CPDD, Pereira JA, Rebel MF, Dias CM, et al. Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy, part 2: rehabilitation and systemic care. Arq Neuropsiquiatr. 2018;76(7):481-9. Doi: https://doi.org/10.1590/0004-282x20180062

Barbosa RCGA, Barros LS. O que há de novo no manuseio da criança com doença neuromuscular. Profisio. 2016; 5(1):71-140.

Bérard C, Payan C, Hodgkinsona I, Fermanianet J. A motor function measure scale for neuromuscular diseases. Construction and validation study. Neuromuscul Disord. 2005;15:463-70. Doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2005.03.004

Iwabe C, Miranda-Pfeilsticker BH, Nucci A. Medida da função motora: versão da escala para o português e estudo de confiabilidade. Rev Bras Fisioter. 2008;12(5):417-24. Doi: https://doi.org/10.1590/S1413-35552008000500012

Glanzman AM, Mazzone E, Main M, Pelliccioni M, Wood J, Swoboda KJ, et al. The Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND): test development and reliability. Neuromuscul Disord. 2010;20(3):155-61. Doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2009.11.014

Bedaque HP, Bezerra ELM. Descomplicando MBE: uma abordagem prática da medicina baseada em evidências. Natal: Caule de Papiro; 2018.

Kim J, Jung IY, Kim SJ, Lee JY, Park SK, Shin HI, et al. A new functional scale and ambulatory functional classification of Duchenne muscular dystrophy: scale development and preliminary analyses of reliability and validity. Ann Rehabil Med. 2018;42(5):690-701. Doi: https://doi.org/10.5535/arm.2018.42.5.690

Luiz LC, Marson FAL, Almeida CCB, Toro AADC, Nucci A, Ribeiro JD. Analysis of motor and respiratory function in Duchenne muscular dystrophy patients. Respir Physiol Neurobiol. 2019;262:1-11. Doi: https://doi.org/10.1016/j.resp.2019.01.009

Pereira CAC. Espirometria. J Pneumol. 2002;28(Supl.3):S1-S82.

Souza CPV, Ribeiro RKC, Lima LV, Santa’Anna CC, Araujo APQC. Pico de fluxo de tosse em crianças e jovens com atrofia muscular espinhal tipo II e tipo III. Fisioter Pesqui. 2018;25(4):432-7. Doi: https://doi.org/10.1590/1809-2950/18002025042018

Brasil. Ministério da Saúde. Brasil: Programa Telessaúde Brasil [texto na Internet]. Brasilia (DF): MS; c2012 [citado 2020 jul 14]. Disponível em: http://www.telessaudebrasil.org.br/apps/calculadoras

Graham BL, Steenbruggen I, Miller MR, Barjaktarevic IZ, Cooper BG, Hall GL, et al. Standardization of Spirometry 2019 Update. An Official American Thoracic Society and European Respiratory Society Technical Statement. Am J Respir Crit Care Med. 2019;200(8):e70-e88. Doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201908-1590ST

Knudson RJ, Slatin RC, Lebowitz MD, Burrows B. The maximal expiratory flow-volume curve. Normal standards, variability, and effects of age. Am Rev Respir Dis. 1976;113(5):587-600. Doi: https://doi.org/10.1164/arrd.1976.113.5.587

Polgar G, Weng TR. The functional development of the respiratory system from the period of gestation to adulthood. Am Rev Respir Dis. 1979;120(3):625-95. Doi: https://doi.org/10.1164/arrd.1979.120.3.625

American Thoracic Society/European Respiratory Society. ATS/ERS Statement on respiratory muscle testing. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166(4):518-624. Doi: https://doi.org/10.1164/rccm.166.4.518

Heinzmann-Filho JP, Vasconcellos Vidal PC, Jones MH, Donadio MV. Normal values for respiratory muscle strength in healthy preschoolers and school children. Respir Med. 2012;106(12):1639-46. Doi: https://doi.org/10.1016/j.rmed.2012.08.015

Bianchi C, Baiardi P. Cough peak flows: standard values for children and adolescents. Am J Phys Med Rehabil. 2008;87(6):461-67. Doi: https://doi.org/10.1097/PHM.0b013e318174e4c7

Pedrosa AKSM. Validação da versão brasileira da escala “Medida da Função Motora – Versão Reduzida (MFM-20)” para doenças neuromusculares em crianças de dois a sete anos de idade [Dissertação]. São Paulo: Universidade de São Paulo; 2015.

Dancey CP, Reidy J. Estatística sem matemática para psicologia. 3 ed. Porto Alegre: Artmed; 2006.

Rodrigues JC, Cardieri JMA, Bussamra MHCF, Nakaie CMA, Almeida MB, Silva Filho LVF, et al. Provas de função pulmonar em crianças e adolescentes. J Pneumol. 2002;28(Supl 3):S207-S221.

Chiang J, Mehta k, Amin R. Respiratory diagnostic tools in neuromuscular disease. Children (Basel). 2018;5(6):78. Doi: https://doi.org/10.3390/children5060078

Petrone A, Pavone M, Testa MB, Petreschi F, Bertini E, Cutrera R. Noninvasive ventilation in children with spinal muscular atrophy types 1 and 2. Am J Phys Med Rehabil. 2007;86(3):216-21. Doi: https://doi.org/10.1097/PHM.0b013e31802ef774

Chatwin M, Bush A, Simonds AK. Outcome of goal-directed non-invasive ventilation and mechanical insufflation/exsufflation in spinal muscular atrophy type I. Arch Dis Child. 2011;96(5):426-32. Doi: https://doi.org/10.1136/adc.2009.177832

Dohna-Schwake C, Ragette R, Teschler H, Voit T, Mellies U. Predictors of severe chest infections in pediatric neuromuscular disorders. Neuromuscul Disord. 2006;16(5):325-8. Doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2006.02.003

Toussaint M, Pernet K, Steens M, Haan J, Sheers N. Cough Augmentation in Subjects With Duchenne Muscular Dystrophy: Comparison of Air Stacking via a Resuscitator Bag Versus Mechanical Ventilation. Respir Care. 2016;61(1):61-7. Doi: https://doi.org/10.4187/respcare.04033

Marques TBC, Neves JC, Portes LA, Salge JM, Zanoteli E, Reed UC. Air stacking: effects on pulmonary function in patients with spinal muscular atrophy and in patients with congenital muscular dystrophy. J Bras Pneumol. 2014;40(5):528-34. Doi: https://doi.org/10.1590/s1806-37132014000500009

Kang SW, Bach JR. Maximum insufflation capacity. Chest. 2000;118(1):61-5. Doi: https://doi.org/10.1378/chest.118.1.61

Fleming S, Thompson M, Stevens R, Heneghan C, Plüddemann A, Maconochie I, et al. Normal ranges of heart rate and respiratory rate in children from birth to 18 years of age: a systematic review of observational studies. Lancet. 2011;377(9770):1011-8. Doi: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(10)62226-X

Glanzman AM, McDermott MP, Montes J, Martens WB, Flickinger J, Riley S, et al. Validation of the Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND). Pediatr Phys Ther. 2011;23(4):322-6. Doi: https://doi.org/10.1097/PEP.0b013e3182351f04

Vuillerot C, Payan C, Girardot F, Fermanian J, Iwaz J, Bérard C, et al. Responsiveness of the motor function measure in neuromuscular diseases. Arch Phys Med Rehabil. 2012;93(12):2251-6.e1. Doi: https://doi.org/10.1016/j.apmr.2012.05.025

Vuillerot C, Payan C, Iwaz J, Ecochard R, Bérard C; MFM Spinal Muscular Atrophy Study Group. Responsiveness of the motor function measure in patients with spinal muscular atrophy. Arch Phys Med Rehabil. 2013;94(8):1555-61. Doi: https://doi.org/10.1016/j.apmr.2013.01.014

Schreiber A, Brochard S, Rippert P, Fontaine-Carbonnel S, Payan C, Poirot I, et al. Corticosteroids in Duchenne muscular dystrophy: impact on the motor function measure sensitivity to change and implications for clinical trials. Dev Med Child Neurol. 2018;60(2):185-91. Doi: https://doi.org/10.1111/dmcn.13590

LoMauro A, Aliverti A, Mastella C, Arnoldi MT, Banfi P, Baranello G. Spontaneous Breathing Pattern as Respiratory Functional Outcome in Children with Spinal Muscular Atrophy (SMA). PLoS One. 2016;11(11):e0165818. Doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0165818

Downloads

Publicado

2022-12-28

Edição

Seção

Artigo Original

Como Citar

1.
Santos CM, Wamosy RMG, Sanada LS, Schivinski CIS. Acompanhamento das funções respiratória e motora de crianças com atrofia muscular espinhal e distrofia muscular de Duchenne: um estudo longitudinal. Acta Fisiátr. [Internet]. 28º de dezembro de 2022 [citado 20º de junho de 2024];29(4):260-7. Disponível em: https://www.revistas.usp.br/actafisiatrica/article/view/176172